La maladie de Still est responsable classiquement d’une éruption urticarienne fugace vespérale. D’autres manifestations dermatologiques moins typiques sont décrites : pseudo-urticaire fixe et éruption pseudo-dermatomyosite. Nous rapportons un cas d’inflammation périorbitaire symptomatique chez une patiente de 45 ans suivie pour une maladie de Still depuis l’âge de 12 ans, en interruption thérapeutique.

Après 32 années d’évolution d’une maladie de Still, ou arthrite juvénile idiopathique systémique, la patiente était en rémission durable sous perfusions mensuelles de tocilizumab (Roactemra^®) et 9mg/j de prednisone. Après une pause thérapeutique de 3 mois pour une chirurgie digestive compliquée de surinfection locale et 6 semaines après la reprise du tocilizumab, la malade a présenté un œdème douloureux palpébral périorbital gauche fixe et d’aggravation progressive en 8 semaines. Il n’y avait ni baisse d’acuité visuelle ni trouble oculomoteur ou autre signe neurologique. D’autres symptômes apparaissaient rapidement : une odynophagie, une éruption cutanée maculeuse érythémateuse des avant-bras et des cuisses, une fièvre à 38,4°C, des arthralgies d’horaire inflammatoire des genoux, poignets, coude droit et inter- et métacarpophalangiennes. Biologiquement, la C-réactive protéine était élevée à 20mg/L (N<5mg/L) avec une hyperferritinémie à 256μg/L (N<110ug/L) et une fraction glycosylée à 21 %, sans hyperleucocytose. L’IRM montrait une infiltration diffuse de la glande lacrymale gauche et des structures de voisinage périorbitaires gauches sous forme d’un isosignal T1 isosignal T2 réhaussé après injection de gadolinium, évocateur de dacryoadénite. La biopsie cutanée de la paupière gauche révélait un infiltrat dermique superficiel périvasculaire et interstitiel de polynucléaires neutrophiles, compatible avec une maladie de Still. L’ensemble du tableau clinique, histologique et radiologique nous a permis de conclure à une dacryoadénite gauche accompagnant une rechute de maladie de Still. Il n’y avait pas d’argument pour une dacryoadénite liée à un syndrome des IgG4, un lymphome ou une tuberculose. L’inefficacité secondaire du tocilizumab après la pause thérapeutique conduisait à une nouvelle ligne de biothérapie par anakinra 100mg/j en sous-cutané, parallèlement à la majoration de la prednisone orale à 30mg/j et à la réalisation de 3 bolus de solumédrol de 500mg. À j+1, l’œdème périorbitaire et l’éruption pseudo-urticarienne s’étaient remarquablement améliorés (Annexe A).

La dacryoadénite est une localisation peu fréquente de la maladie de Still. Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant un oedème périorbitaire. La particularité de cette atteinte réside dans son caractère fixe, contrastant avec l’éruption cutanée pseudo-urticarienne évanescente accompagnant la fièvre vespérale habituellement décrite. Nous rapportons ici le premier cas de dacryoadénite efficacement traité par anakinra.